Гипоплазия

1. Поражение лёгких
2. Гипоплазия сердца
3. Основные подходы к терапии

Недоразвитие тканей и органов принято называть гипоплазией. Само определение произошло от слияния двух древнегреческих слов и в переводе означает «недостаточную сформированность».

Гипоплазия может иметь различные проявления:

• микроэнцефалия, если процессом задет головной мозг;
• гормональные проблемы, если поражена щитовидная железа;
• проблемы с зубной эмалью;
• промах с выделительной системой, если поражены почки;
• инфантилизм, если затронуты половые органы;
• целый ряд проблем у женщин, когда гипоплазия касается молочных желез.

В статье мы постараемся рассмотреть наиболее распространённые частные варианты гипоплазии, которые могут вызывать угрожающие жизни состояния.

Поражение лёгких

При анализе больных хроническими заболеваниями лёгких было выявлено, что гипоплазия может составлять до 5% всех случаев выборки.

Простая гипоплазия в 75% затрагивает левое лёгкое. Верхние доли в два раза чаще поражаются, чем нижние. Причём часто поражение захватывает от 1 до 3 частей одного лёгкого.

Первым признаком, как правило, выступает острая и тяжёлая пневмония или не менее тяжёлый бронхит на первом-втором году жизни ребёнка. В дальнейшем рецидивы таких воспалительных процессов протекают с завидным постоянством от трёх до семи раз в год. Причём течение их всегда тяжёлое и затяжное, с сильным кашлем, приступами удушья и иногда – кислородным голоданием. Даже после купирования острого процесса, длительное время сохраняются остаточные явления в виде хрипов в лёгких, «тяжёлого дыхания» и храпа по ночам. Любая перемена температуры окружающей среды может провоцировать влажны кашель с отхождением мокроты. Причём, она может иметь вид гнойной.

Общее физическое развитие таких детей заметно страдает. У третей части наблюдается ярко выраженная деформация грудной клетки и сколиоз. Хотя, конечно, такие признаки зависят. В первую очередь, от тяжести течения болезни. У четвёртой части детей наблюдается обструктивный синдром. В бронхиальном секрете обнаруживается гемофильная палочка, стафилококк, пневмококк, стрептококк гемолитический.

Основным принятым вариантом радикального лечения при тяжёлых приступах является оперативное вмешательство. Однако, при:

• небольшом участке поражения, 
• редких обострениях,
• не ярко выраженных вентиляционных проблемах – 

лечение должно быть консервативным. Поскольку при взрослении включаются компенсаторные процессы и состояние в целом улучшается.

Гипоплазия сердца

Гипоплазия сердца, как правило, проявляется в виде пороков левых его отделов и включает в себя:

• атрезию аорты,
• критический стеноз аортального и митрального клапана,
• гипоплазия левого желудочка.

При внутриутробном развитии такие малыши не вызывают никаких нареканий, хорошо развиваются. При рождении они так же выглядят абсолютно нормально, но уже через несколько часов признаки сердечной недостаточности начинают нарастать. У них начинает наблюдаться:

• тахикардия,
• тахипноэ,
• постепенное появление цианоза,
• постепенное проявление похолоданий конечностей,
• патологическое увеличение размеров печени,
• отсутствие шумов сердца,
• на рентгене – признаки застоя в лёгких,
• на ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка.

Нарастание симптомов ставит вопрос о переводе малыша в отделение интенсивной терапии. Решается индивидуальный вопрос об оперативном вмешательстве. Поэтому, такие детки направляются в специализированные кардиохирургические центры. При благоприятном исходе, дальнейшее лечение всё равно должно носить постоянный характер – у кардиолога по месту жительства. Так же к нему ребёнок прикрепляется для профилактики, наблюдения и прочих необходимых мероприятий, включая направления на курортно-санаторное лечение.

Основные подходы к терапии

Гипоплазия левых отделов сердца – тяжёлое состояние, при котором малыши с раннего неонатального периода считаются тяжёлыми больными. Их преводят в отделение интенсивной терапии. Главная задача – сохранение функционирования открытого артериального протока. Это достигается за счёт инфузии Е1. Второй не менее важной задачей является поддержание правильного функционирования большого и малого кругов кровообращения. Для этого им обеспечивают условия для дыхания воздухом с низкой долей кислорода. Положительная динамика при консервативном лечении ставит вопрос о возможности хирургического вмешательства. Наиболее распространённой является процедура постепенного проведения нескольких операций по методу Норвуда. Существует так же вариант трансплантации сердца.

Послеоперационный период достаточно сложный. Пациент получает антибиотики, противовоспалительные препараты, проходит перевязки и профилактику застоя. Параллельно могут назначаться мочегонные препараты и гликозиды. Однако, такие пациенты часто подходят к оперативному вмешательству в ослабленном состоянии, поэтому нередки осложнения в виде:

• развития сердечной недостаточности,
• нарушения ритма сердца,
• кровотечений,
• тромбоэмболий,
• лёгочных осложнений (пневмоний и атеросклероз),
• нагноение раны,
• отторжение инородного тела при трансплантологии.

Но, в целом прогнозы достаточно положительные. При терапии в 15 дней ожидаемые изменения должны включать:

• признаки эпителизации раны на месте хирургического вмешательства,
• отсутствие признаков сердечной недостаточности,
• внешние признаки нормализации состояния.

В целом, период лечения в стационаре может превышать 30 дней. Затем ребёнок направляется домой, под наблюдение местного врача-кардиолога. На следующем скрининге в идеале должно наблюдаться:

• отсутствие признаков тяжёлой сердечной недостаточности,
• отсутствие нарушений сбоя ритмов сердца,
• уменьшение размеров сердца при рентгенографии,
• общая нормализация состояния малыша.